GPA医学是什么病?

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在人体的许多细胞中都含有微小颗粒状物质—线粒体,它就如体内的“发电机”,负责细胞的代谢和能量转换。然而,线粒体的生物学用途却远比我们想象的要广泛得多。除了参与细胞的呼吸过程,生物体内的生物氧化,维持细胞的容积,保持细胞的形状,参与基因表达调节和细胞分化,参与细胞凋亡与抗凋亡过程,线粒体还与生殖,发育,衰老,死亡有关。

1931年OswaldW.A.Cooper博士和JohnT.Lloyd博士在研究牛肌肉细胞的时候就发现了线粒体的存在。然而,人们对它的认识却花费了更长的时间。由于当时的技术局限,科学家无法对静止细胞中的线粒体进行检验,更无法探知它在运动细胞中的分布情况。一直到1954年AlbertClarke教授提出线粒体DNA(mitochondrialDNA,简写为DNA)的存在后,人们才真正开始了解这个细胞内伙伴。20世纪90年代末,一系列有关线粒体在健康和疾病中所起重要作用的研究报道震惊了科学界,这个小小的细胞器被公认为仅次于DNA和染色体第三位重要的遗传物质。

线粒体及其DNA的特点

1.存在形态与功能相对独立的线粒体

线粒体本身呈长短不一的椭圆形,线粒体长得比较直的那一部分就称为足,长短不一的被称为颈,一般的线粒体都是左右两个部分构成,而只有右半边有足,左半边没有足称为缺陷型线粒体。一般来讲线粒体是存在于细胞质内,存在于细胞核边缘,与细胞核相对,但是一些特殊的细胞,线粒体却并非如此,例如哺乳动物的细胞核内是没有线粒体的。线粒体为椭圆形,两端各具一凹陷或一端较浅,另一端较深。

2.通过降解发酵产生能量

线粒体的降解发酵和细胞质基质中的无机磷以及细胞中的氨基酸有关,线粒体的基质中并没有可溶性酶,在胞汁中溶解的酶的活性较高,存在于线粒体内基质和内膜的空隙中,可利用PAT(磷酸腺苷转化酶)将ATP的剩余能量转化为热能,也有一部分转化为化学能以避免能量浪费,在反应后期,产物NADH+与细胞质基质中的氧化型辅酶A发生反应,而使NADH+发生降解,所得到的能量用于Cytc的运送,以及cAMP的合成等,这是线粒体最普遍的一种变形能的转换形式。

3.断裂后的线粒体

线粒体的DNA主要包含了两个部分:基因型和表达型,基因型是在细胞减数分裂的后期,从母细胞中染色体上遗传而来,表达型是在细胞的生命活动中由于某些因素促使线粒体DNA发生变化而形成的,称为变异型。在DNA结构中经常存在基因型和表达型之间的差异,这个差异的主要来源在于某些碱基的加入或去掉,以及碱基对的替换。

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